Barn med spinal muskelatrofi kan ha en bred variation av andningsfunktionsnedsättningar3
Nedsatt andningsfunktion hos barn med spinal muskelatrofi typ I (spädbarnsdebut) kan delas upp i tre kategorier3:
- Spädbarn under ≤5 månaders ålder som både behöver kontinuerligt andningsstöd och parenteralt nutritionsstöd
- Spädbarn med ineffektiv hosta som utvecklar akut nedsatt andningsfunktion under övre luftvägsinfektioner och som behöver parenteralt nutritionsstöd innan 24 månaders ålder
- Spädbarn som inte utvecklar nedsatt andningsfunktion eller behöver parenteralt nutritionsstöd förrän efter 24 månaders ålder (ungefär 10 % av alla barn med spinal muskelatrofi typ I (spädbarnsdebut)
Andningsstöd som ges i hemmet kan variera från icke-invasivt andningsstöd (t.ex. näsmask) till invasiv ventilation (t.ex. permanent luftväg som exempelvis en trakeostomislang)4
MÖJLIGA FÖRDELAR |
HÄNSYNSTAGANDEN |
|
BiPAP-MASKIN |
MÖJLIGA FÖRDELAR
|
HÄNSYNSTAGANDEN
|
HOST
|
MÖJLIGA FÖRDELAR
|
HÄNSYNSTAGANDEN
|
TRAKESTOMI (invasivt ventilationsstöd som kräver en permanent luftväg) |
MÖJLIGA FÖRDELAR
|
HÄNSYNSTAGANDEN
|
Referenser
1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center. Physical/occupational therapy. http://columbiasma.org/pt-ot.html. Uppdaterad 14 mars 2013. Åtkomst 18 april 2016. 3. Bach JR. The use of mechanical ventilation is appropriate in children with genetically proven spinal muscular atrophy. Paediatr Resp Rev. 2008;9(1):45-50. 4. Schroth MK. Breathing basics: respiratory care for children with spinal muscular atrophy [patient booklet]. Libertyville; IL: Families of SMA; 2009.

Det kliniska spektrumet för SMA är mycket varierande och kräver ofta omfattande medicinsk vård som inbegriper flera discipliner.1