Barn med spinal muskelatrofi kan ha svårigheter att äta på grund av svaga sväljningsmuskler och dålig huvudkontroll, vilket gör att de riskerar aspiration och näringsbrist. Matningsslangar kan vara ett alternativ för barn med otillräckligt kaloriintag eller nedsatt förmåga att inta föda oralt.1,2

Vanliga nutritionsproblem hos barn med spinal muskelatrofi

PROBLEM

BESKRIVNING

HUR DET KAN PÅVERKA PATIENTEN

ASPIRATION1

BESKRIVNING

  • Mat eller magsäcksinnehåll kommer in i luftstrupen3

HUR DET KAN PÅVERKA PATIENTEN

  • Plötslig andnöd och pneumoni3

NASOGASTRISK
SLANG

BESKRIVNING

  • Förstoppning är vanligt hos spädbarn med spinal muskelatrofi4

HUR DET KAN PÅVERKA PATIENTEN

  • Kronisk förstoppning och fekal impaktion kan förekomma4,5

DYSFAGI (SVÅRT ATT SVÄLJA)

BESKRIVNING

  • Dålig huvudkontroll kan påverka säkerheten vid sväljning6
  • Hos äldre barn kan en begränsad förmåga att röra käken, minskad bettstyrka och utmattning i de muskler som används för att tugga gör det svårt att svälja.7

HUR DET KAN PÅVERKA PATIENTEN

  • Dålig viktökning hos patienter med intermediär SMA6
  • Patienter kan löpa risk för aspiration av föda eller vätska och aspirationspneumoni6

ÄT-/MATNINGSPROBLEM

BESKRIVNING

  • Svaga spädbarn med SMA riskerar att sätta i halsen eller hosta under eller efter sväljning för att de blir utmattade i samband med födointag 1,8

HUR DET KAN PÅVERKA PATIENTEN

  • Födointag via munnen kan leda till aspirationspneumoni4
  • Problem med matningen kan kännas som ett misslyckande 4
  • Matslangar som lagts in via perkutan gastrostomi kan övervägas innan patienten utvecklar pneumoni4

MAG-TARMBESVÄR

BESKRIVNING

  • Uppblåsthet/mättnadskänsla, matkräkning, kräkning efter måltid, utspänd buk5

HUR DET KAN PÅVERKA PATIENTEN

  • Kan leda till undernäring5

GERD (GASTROESOFAGEAL REFLUXSJUKDOM)

BESKRIVNING

  • Skolios kan bidra till ökat buktryck vilket leder till magmunsbråck och refluxrelaterad gastroesofagit9
  • Förstoppning kan förvärra uppstötningar eller andningsbesvär8

HUR DET KAN PÅVERKA PATIENTEN

  • Personen kan uppleva halsbränna och smärta8
  • Tyst GERD kan öka risken för aspiration av maginnehåll i lungorna5

FETMA/
ÖVERNUTRITION

BESKRIVNING

  • Individer med SMA som inte är gående har ökad fettmassa och kan bli överviktiga10
  • Överdriven viktökning på grund av minskad aktivitet och ett allmänt minskat metabolt behov11

HUR DET KAN PÅVERKA PATIENTEN

  • Fetma kan leda till smärta och ökad risk för komplikationer i höfter och rygg5
  • Överviktiga individer löper risk för diabetes och högt blodtryck5

UNDERNÄRING

BESKRIVNING

  • Vikt i relation till ålder som är lägre än den 5:e percentilen kan antyda undernäring5
  • Vikt i relation till längd mindre än den 50:e percentilen kan antyda undernäring5

HUR DET KAN PÅVERKA PATIENTEN

  • Undernäring kan leda till sviktande tillväxt3
  • Kan öka risken för infektion5,12
  • Kan leda till försämrad sårläkning5
  • Ökad tendens till trycksår5
  • Kan leda till utmattning12

Matningsslangar kan vara ett alternativ för barn med spinal muskelatrofi där man är orolig för otillräckligt kaloriintag eller säkerheten i samband med födointag via munnen1,2

Referenser

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Publicerat 20 juni 2015. Åtkomst 25 april 2016. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410. 4. Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978. 5. Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patienthäfte]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Åtkomst 19 augusti 2016. 6. Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-393 7. Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264. 8. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 9. Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505. 10. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452. 11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396. 12. Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163. 

Muskelatrofi

Det kliniska spektrumet för SMA är mycket varierande och kräver ofta omfattande medicinsk vård som inbegriper flera discipliner.1