Barn med spinal muskelatrofi kan ha svårigheter att äta på grund av svaga sväljningsmuskler och dålig huvudkontroll, vilket gör att de riskerar aspiration och näringsbrist. Matningsslangar kan vara ett alternativ för barn med otillräckligt kaloriintag eller nedsatt förmåga att inta föda oralt.1,2

MÖJLIGA FÖRDELAR

HÄNSYNSTAGANDEN

NASOJEJUNAL
SLANG

MÖJLIGA FÖRDELAR

  • Kortsiktig lösning medan man väntar på inplacering av gastrostomislang1
  • Kan vara att föredra för barn som har gastroesofageal refluxsjukdom med aspiration1
  • Kan vara att föredra för barn som får ventilatorstöd1

HÄNSYNSTAGANDEN

  • Tekniska svårigheter kan försämra funktionen1
  • Kan ha negativ inverkan på passformen på mask för icke-invasiv ventilation (t.ex. BiPAP)1
  • Potentiell dödlighet förknippad med långvarig användning1

NASOGASTRISK
SLANG

MÖJLIGA FÖRDELAR

  • Kortsiktig lösning medan man väntar på inplacering av gastrostomislang1

HÄNSYNSTAGANDEN

  • Kan ha negativ inverkan på passformen på mask för icke-invasiv ventilation (t.ex. BiPAP)1
  • Potentiell dödlighet förknippad med långvarig användning1

GASTROSTOMISLANG (G-SLANG)

MÖJLIGA FÖRDELAR

  • Enligt riktlinjer bör man överväga detta för stabilt och bekvämt nutritionsstöd
  • Flera alternativ för slangens placering1:
    • Perkutana metoder med endoskopisk vägledning
    • Placering via öppna eller laparoskopiska kirurgiska tekniker
    • Antireflexprocedur, till exempel fundoplikation enligt Nissen

HÄNSYNSTAGANDEN

  • Den optimala tidpunkten för att utföra proceduren är omstridd1
  • Öppna kirurgiska tekniker kräver generell anestesi, vilket kan leda till lungkomplikationer1
  • Öppen kirurgisk teknik kan leda till postoperativa komplikationer1
  • G-slang fungerar inte för att minimera gastroesofageal reflux1

Referenser

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Publicerat 20 juni 2015. Åtkomst 25 april 2016. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410. 4. Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978. 5. Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patient booklet]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Åtkomst 19 augusti 2016. 6. Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-393 7. Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264. 8. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, red. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 9. Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505. 10. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452. 11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396. 12. Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163.

Muskelatrofi

Det kliniska spektrumet för SMA är mycket varierande och kräver ofta omfattande medicinsk vård som inbegriper flera discipliner.1