Krökt ryggrad är ett vanligt problem, eftersom det utvecklas hos mer än 50 % av barnen med spinal muskelatrofi och är vanligast hos de som inte är ambulerande. Detta kan hanteras genom kirurgisk korrigering eller posturalt stöd (t.ex. skenor, korsett och andra stöd). Beslutet att genomföra en kirurgisk korrigering av komplikationer som exempelvis skolios baseras på barnets ryggradskrökning, lungfunktion och skelettmognad.1,2

MÖJLIGA FÖRDELAR

HÄNSYNSTAGANDEN

KIRURGI

MÖJLIGA FÖRDELAR

  • Kan förbättra sittande ställning, balans, uthållighet och utseende2
  • Kan bromsa respiratorisk försämring2,3
  • Kan öka allmän bekvämlighet, livskvalitet och oberoende1

HÄNSYNSTAGANDEN

  • Kan påverka förmågan att utföra lumbalpunktion
  • Den optimala tidpunkten för att utföra proceduren är omstridd3
  • Personer med spinal muskelatrofi kan löpa högre risk för kirurgiska komplikationer än den allmänna populationen3

STÖDHJÄLPMEDEL (SKENOR, KORSETT OCH ANDRA STÖD)

MÖJLIGA FÖRDELAR

  • Kan förbättra sittande, balans, uthållighet och det allmänna fysiska utseendet3
  • Mer konservativ strategi än kirurgi som tillåter ytterligare tillväxt3

HÄNSYNSTAGANDEN

  • Förhindrar eller fördröjer sannolikt inte att skolios utvecklas3
  • Kan orsaka visst obehag1
  • Lungfunktionen kan påverkas negativt genom stel korsett/skenor/stöd hos barn ≤8 års ålder
  • Utandad lungvolym kan försämras vid användning av korsett/skenor/stöd4

Referenser

1. Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center. Physical/occupational therapy. http://columbiasma.org/pt-ot.html. Uppdaterad 14 mars 2013. Åtkomst 18 april 2016. 2. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 3. Mullender M, Blom N, De Kleuver M, et al. A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders. Scoliosis. 2008;3:14. 4. Tangsrud SE, Carlsen KC, Lund-Petersen I, Carlsen KH. Lung function measurements in young children with spinal muscular atrophy; a cross sectional survey on the effect of position and bracing. Arch Dis Child. 2001;84(6):521-524. 5. Skalsky AJ, McDonald CM. Prevention and management of limb contractures in neuromuscular diseases. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23(3):675-687. 6. Tsirikos AI, Baker ADL. Spinal muscular atrophy: classification, aetiology, and treatment of spinal deformity in children and adolescents. Curr Orthoped. 2006;20:430-445. 7. Lin W, Pierce A, Skalsky AJ, McDonald CM. Mobility-assistive technology in progressive neuromuscular disease. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23(4):885-894. 8. Jones MA, McEwen IR, Hansen L. Use of power mobility for a young child with spinal muscular atrophy. Phys Ther. 2003;83(3):253-262. 9. Arva J, Paleg G, Lange M, et al. RESNA position on the application of wheelchair standing devices. Assist Technol. 2009;21(3):161-168. 10. Hilliard K. Special Effect’s controllers enable every gamer to enjoy video games. http://www.gameinformer.com/b/features/archive/2014/06/25/creating-controllers-for-all-disabilities-special-effect-enables-every-gamer-to-enjoy-video-games.aspx. Game Informer website. Publicerat 25 juni 2014. Åtkomst 1 augusti 2016. 

Muskelatrofi

Det kliniska spektrumet för SMA är mycket varierande och kräver ofta omfattande medicinsk vård som inbegriper flera discipliner.2