Förbättringar av den medicinska vården för spinal muskelatrofi har ökat överlevnaden för vissa individer1

Sedan 90-talet är det tre fokusområden som ligger bakom att behandlingen av spinal muskelatrofi gjort framsteg1:

  • Utökad användning av icke-invasivt andningsstöd
  • Medvetenhet om behovet att identifiera sömnrelaterad andningsstörning
  • Multidisciplinärt förhållningssätt till vård

Överlevnaden för spinal muskelatrofi typ 1 (spädbarnsdebut) har förbättrats avsevärt2

TIDSPERIOD

% AV PATIENTER
MED 12 MÅNADERS ÖVERLEVNAD

MEDIANÖVERLEVNAD
(månader)

1980-1994

37 %

7,5

1995-2006

79 %

24


Anammandet av fullständig stödjande vård vid spinal muskelatrofi typ 1 (spädbarnsdebut) har ökat2,7

STÖDJANDE VÅRD

1980-1994
(% av patienter som erhåller)

1995-2006
(% av patienter som erhåller)

Icke-invasiv positiv tryckventilation (noninvasive positive pressure ventilation, NIPPV)

31 %

82 %

Mekanisk insufflation/exsufflation (MI-E)

8 %

63 %

Tilläggsmatning

40 %

78 %

Spinal muskelatrofi är en neuromuskulär sjukdom som vanligen kräver multidisciplinär vård, eller i vissa fall, en palliativ strategi1

ELLER

FÖREBYGGANDE VÅRD1,2

En strategi för att intensivt hantera sjukdomens symtom. För barn med SMA kan lung- och näringsintervention inkludera tidigare inplacering av en matningsslang, intensivt andningsstöd (t.ex. hostmaskin) och trakeostomi

PALLIATIV VÅRD1,3,4

En strategi som syftar till att förbättra livskvaliteten och ge lindring mot påfrestning och obehag. För barn med SMA kan användningen av icke-invasiv ventilation bidra till att man kan undvika sjukhusvistelse och behovet av trakeostomi

Allteftersom SMA framskrider så kan vårdstrategierna behöva ändras.1

Medan vissa barn får multidisciplinär vård av läkare i närsamhället går andra till en klinik för neuromuskulära sjukdomar som är specialiserad på SMA

Att sätta ihop ett multidisciplinärt vårdteam i närsamhället

Spinal muskelatrofi har en enda genetisk orsak men dess presentation, progression och behov kan variera stort.5,6

De kliniska specialiteter som är inbegripna i ett barns vårdteam kan variera baserat på individuella behov, men de kan omfatta1:

SMA pediatrisk neurolog

Pediatrisk neurolog*

SMA pediatrisk lungspecialist

Pediatrisk lungspecialist

SMA fysioterapeut

Fysioterapeut

SMA ortoped

Ortoped*

SMA dietist

Dietist*

Spinal muskelatrofi – vårdgivare

Förälder/vårdgivare

Föräldrar/vårdgivare till barn med spinal muskelatrofi, som Dany och Terence S., blir vanligen experter på deras barns vård och bör också betraktas som en viktig del av den multidisciplinära vårdstrategin och beslutsfattandet.

För mer information om rollerna och ansvaret för de som vårdar barn med SMA klicka här.

Kliniker för neuromuskulära sjukdomar som är specialiserade på SMA erbjuder expertkunnig och samordnad multidisciplinär vård, men är inte alltid tillgängliga eller passande för alla barn

Spinal muskelatrofi – vårdteam

Ett särskilt multidisciplinärt vårdteam är det nya paradigmet vid dessa kliniker

Kliniker för spinal muskelatrofi

Vid vissa kliniker gör centraliserade (delade) besök det möjligt för familjer att besöka alla nödvändiga läkare på en och samma dag på en anläggning

Spinal muskelatrofi – familj

Dessa kliniker tillhandahåller vård för hela familjen, vilket kan omfatta genetisk rådgivning och utbildning

Spinal muskelatrofi – resa

Dessa kliniker kan ge stöd (t.ex. parkering, måltider, logi) för familjer som reser till kliniken

*Skådespelarporträtt.

The 2007 Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy expresses the urgent need for a care standard to help with the multidisciplinary care of children with SMA.1

Se Wang et al, J Child Neurol, 2007