Toggle navigation

  1. Vårdstrategier
  2. Att förstå de olika rollerna

Att förstå rollerna i vården för spinal muskelatrofi (SMA)

Att sätta ihop ett multidisciplinärt vårdteam i närsamhället

  •   

Spinal muskelatrofi har en enda genetisk orsak men presentation, progression, behov och tillgång till specialiteter kan variera stort. De kliniska specialiteter som är inbegripna i ett barns vårdteam kan variera baserat på individuella behov.1,2

Konsensusförklaringen om vård vid spinal muskelatrofi (Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy) från 2007 fungerar som en riktlinje för hanteringen av vanliga medicinska problem hos barn med spinal muskelatrofi.2

Se Wang et al, J Child Neurol, 2007 här

I det följande ges ett exempel på hur ett vårdteam kan se ut, endast i utbildningssyfte.
Medlemmarna i ett vårdteam kan variera för personer med spinal muskelatrofi.

Klicka på en medlem i vårdteamet för att lära dig mer om deras roll.

SMA pediatrisk neurolog

Pediatrisk neurolog*

Pediatriska neurologer är ofta de första specialisterna som träffar föräldrarna till barn med spinal muskelatrofi.2
De primära problemen kan inbegripa:
  • Diagnos
  • Vidare utvärdering
 De vanliga bedömningarna kan inbegripa:
  • Neurologisk undersökning
  • Genetisk testning och analys för bekräftande diagnos
  • Elektromyografi (EMG) eller nervledningsstudier som en del av differentialdiagnosen
 Den kort- och långsiktiga hanteringen kan inbegripa:
  • Kommunicera med det multidisciplinära vårdteamet
Tillbaka till Att förstå de olika rollerna
SMA pediatrisk lungspecialist

Pediatrisk lungspecialist

Pediatriska lungspecialister arbetar nära barn med spinal muskelatrofi och som eventuellt har försämrad andningsfunktion på grund av problem som till exempel underutvecklade lungor eller svag, ineffektiv hostförmåga.3
De primära problemen kan inbegripa2:
  • Nedsatt hostförmåga, vilket leder till dåligt frigörande av sekret i luftvägarna
  • Hypoventilation under sömn
  • Underutveckling av bröstkorgsvägg och lungor
  • Återkommande infektioner
 De vanliga bedömningarna kan inbegripa2:
  • Lungfunktion (de flesta icke-sittande kan vara för svaga eller för unga för att testas)
  • Toppflöde för hosta
  • Respiratorisk muskelstyrka
  • Bröstkorgsröntgen
  • Sömnstudie
  • Utvärdering av sväljningsfunktionen
 Den kortsiktiga hanteringen kan inbegripa2:
  • Fysioterapi för bröstkorgen
  • Användning av BiPAP-maskin under sömn
  • Användning av hostmaskin och/eller andra sekretrensande maskiner
Den långsiktiga hanteringen kan inbegripa2:
  • Trakeostomi

För relaterad information om vård av barn med SMA klicka här.

Tillbaka till Att förstå olika roller
SMA fysioterapeut

Fysioterapeut

Träning och användning av ortoser och annan rehabiliteringsutrustning kan rekommenderas av en fysioterapeut. Sådana beslut kan grundas på åldern för den person som har spinal muskelatrofi, neuromuskulär påverkan samt utvecklingsstadie.3
Primärt problem2:
  • Muskelkontrakturer kan orsaka obehag och smärta, samt minskad rörlighet och självständighet
 De vanliga bedömningarna kan inbegripa2:
  • Utvärdering av rörelseomfång, muskelstyrka och rörlighet
    • – Testerna omfattar goniometri, manuell muskeltestning eller myometri
    • – Röntgenbilder av ryggrad och höfter studeras också
  • Utvärdering av utrustning, stödteknik och miljöåtkomst
 Den kort- och långsiktiga hanteringen kan inbegripa2:
  • Övningar för rörelseomfånget (för kontraktur)
  • Stretching/stöd (för flexibilitet)
  • Utprovning av ortopediska hjälpmedel, stödskenor eller andra stöd
  • Fritidsaktiviteter, anpassad idrott och lek
  • Träning (t.ex. simning)
  • Tid man klarar att belasta med ståhjälpmedel
    • – Ståhjälpmedel kan vara för ryggläge, magläge eller dynamiska (som tillåter rörelse)3
Tillbaka till Att förstå de olika rollerna
SMA ortoped

Ortoped*

Muskelsvaghet leder ofta till ortopediska problem hos barn med spinal muskelatrofi och leder till felställning i skelettet och rörelseproblem vilket kan kräva åtgärder av en ortoped.2
De primära problemen kan inbegripa2:
  • Begränsad rörlighet i bål och extremiteter
  • Kontrakturer
  • Ryggradsmissbildningar
  • Begränsad rörlighet
  • Begränsad förmåga att utföra vardagliga aktiviteter (activities of daily living, ADL)
  • Ökad risk för smärta
  • Ökad risk för osteopeni
  • Ökad risk för frakturer
 De vanliga bedömningarna kan inbegripa2:
  • Rörelseomfång
  • Styrka
  • Motorisk funktion
  • Sittande och rörlighet
  • Eventuella fördelar med ortoser
  • Röntgenbilder av ryggrad och andra leder
 Den kortsiktiga hanteringen kan inbegripa2:
  • Posturalt stöd (t.ex. korsett, skenor och andra stöd)

Den långsiktiga hanteringen kan inbegripa2:
  • Kirurgi för att korrigera ryggradens krökning osv.

För relaterad information om vård av barn med SMA klicka här.

Tillbaka till Att förstå olika roller
SMA nutritionist inom gastroenterologi

Dietist*

Barn med spinal muskelatrofi kan ha svårigheter att äta på grund av svaga sväljningsmuskler och dålig huvudkontroll, vilket gör att de riskerar aspiration och/eller näringsbrist. Dessa problem kan kräva råd från en dietist med erfarenhet av spinal muskelatrofi.4
De primära problemen kan inbegripa2:
  • Problem med att äta/matas och att svälja, som kan leda till aspirationspneumoni, vilket kan vara livshotande
  • Hämmad tillväxt och undernäring
  • Fetma är vanligare hos icke-gående patienter

    • En dietist kan även konsultera andra vårdgivare (t.ex. gastroenterologer, kirurger) om kort- och långsiktig hantering av matintag och farmakologiska problem.

 Den kortsiktiga hanteringen kan inbegripa4:
  • Nasogastriska slangar
  • Nasojejunala slangar
  • Farmakologiska interventioner (prokinetika, protonpumpshämmare etc.)
 Den långsiktiga hanteringen kan inbegripa2,4:
  • Gastrostomislang (G-slang)
  • Näringsstöd
  • Farmakologiska interventioner (prokinetika, protonpumpshämmare etc.)

För relaterad information om vård av barn med SMA klicka här.
Tillbaka till Att förstå olika roller
Spinal muskelatrofi – vårdgivare

Förälder/vårdgivare

Föräldrar/vårdgivare till barn med spinal muskelatrofi, som exempelvis Dany och Terence S., blir ofta experter på sitt barns vård och har viktiga roller i det multidisciplinära vårdteamet.
  • De utvecklar en hög kunskap om sjukdomen och dess progression hos just deras barn
  • De använder sig flitigt av internet och sociala medier för både medicinskt och socialt stöd
  • Det är de som utför merparten av de hälso- och sjukvårdsinterventioner som deras barn får på daglig basis, inklusive andningsstöd, hoststöd och näringsintag/matning
  • Föräldrar är ofta de centrala drivkrafterna bakom de interventioner som deras barn får eller inte får
Tillbaka till Att förstå olika roller
*Skådespelarporträtt.

Övriga teammedlemmar kan inbegripa:

Barnpsykolog

Barnpsykologer kan tillhandahålla rådgivning och vägledning rörande en rad olika psykologiska och sociala problem som kan uppkomma, inklusive:

  • Emotionella och utvecklingsrelaterade problem
  • Hantering av skolrelaterade påfrestningar
  • Psykologiska svårigheter för syskon till barn med spinal muskelatrofi

Medicinsk genetikrådgivare

Genetikrådgivare kan tillhandahålla information om konsekvenserna av och den genetiska bakgrunden till spinal muskelatrofi. De kan ge familjer råd om sannolikheten för att utveckla eller överföra sjukdomen, föreslå genetisk bärartestning för föräldrarna och andra barn i familjen, samt tillgängliga alternativ när det gäller hantering och familjeplanering.

Arbetsterapeut

Medan en fysioterapeut kan hjälpa till med att öka allmän rörlighet tack vare övning och stödanordningar, hjälper en arbetsterapeut personer att öka sin självständighet när det gäller specifika vardagsuppgifter som till exempel att klä på sig, bada eller hantera redskap. De kan rekommendera hjälpmedel eller bostadsanpassning, som exempelvis installation av ramper eller breddning av dörröppningar. 

 

 

Pediatrisk anestesiolog

Pediatrisk anestesiologi är en annan viktig aspekt av vården av barn med spinal muskelatrofi som kan behöva genomgå kirurgi, som exempelvis trakeotomi eller ryggradsstabilisering. De hanterar planeringen av vården före, under och efter det kirurgiska ingreppet, samt ansvarar för narkos och smärtstillande.

Pediatriker

En pediatriker är en medicinsk läkare som är utbildad för att diagnostisera och behandla en rad olika barnsjukdomar, från mindre hälsoproblem till allvarliga sjukdomar.

Specialist sköterska

En specialistsjuksköterska har en viktig roll med tanke på risken för sjukdomar i andningsvägarna och arbetar därför nära barn och familjer på sjukhus. Specialistsjuksköterskan kan ge dig utbildningsmaterial och hjälpa dig få kontakt med stödgrupper som till exempel SMA Europe för att förbättra din förståelse av sjukdomen.

Tillbaka till Att förstå olika roller

 

 

Hur sätter en förälder/vårdgivare ihop ett multidisciplinärt vårdteam?

Få tillgång till strategier för SMA-vård